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【蠶豆症】蠶豆症屬常見新陳代謝遺傳病? 一了解蠶豆症成因、症狀及生活飲食禁忌可減病發風險

對於一眾新手父母來說,最擔心是嬰兒患有遺傳病,其中俗稱蠶豆症的「G6PD缺乏症」為本港較為普遍的新陳代謝遺傳病。根據衞生署數字,本港每100個新生男嬰中就有4至5人患有蠶豆症;每1,000個新生女嬰中就有3至5人為蠶豆BB。雖然蠶豆症無法根治,但只要患者好好注意生活飲食習慣、避開誘發病情禁忌,其實蠶豆症並不可怕。Gofever高燒編輯以下整理了蠶豆症成因、症狀及注意事項供大家參考。

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了解蠶豆症成因!正確醫學名稱G6PD缺乏症

蠶豆症的正確醫學名稱為「葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症」(G6PD缺乏症),為一種常見的隱性的新陳代謝遺傳病。G6PD為一種保護紅血球的正常酵素,其存在可以令紅血球不易受破壞。所謂的蠶豆症,是指患者缺乏G6PD,故當他們受到外來氧化物刺激時,大量紅血球會因而受到破壞,造成急性溶血現象,產生膽紅素而引發黃疸。

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蠶豆症患者大多為男性?會遺傳下一代?

蠶豆症的患者大多以男性為主,因為蠶豆症的遺傳模式為性連鎖隱性遺傳,簡單來說,負責製造 G6PD的基因是位於X染色體上, 而男性的染色體是XY,故當X缺乏G6PD時,男性就必定會患上蠶豆症。相反,由於女性的染色體是XX,即使其中一個X缺乏G6PD,其另一正常的G6PD基因仍可製造足夠的G6PD保護紅血球,所以不一定會成為蠶豆症患者,但她的基因攜帶缺乏G6PD的X染色體,所以她的下一代有50%機會遺傳到蠶豆症。

蠶豆症症狀:只有受到感染或外物刺激才會發病

蠶豆症患者只會在受到感染或外物刺激才會誘發病症出現,嚴重會導致黃疸及急性溶血,輕則會出現貧血、發燒、面色蒼白,皮膚/眼白泛黃及小便呈深茶色等症狀,當患者紅血球爆破的數量愈多,症狀會變得愈為嚴重,有機會導致呼吸困難、心跳加速、腎衰竭、休克昏迷甚至死亡。至於初生的蠶豆嬰兒則會出現黃疸症狀,如病發時得不到及時治療,過量的膽紅素會積聚在嬰兒腦部,造成永久損害,包括聽覺受損、智力發展障礙、肌肉痙攣、甚至死亡。

暫無方法根治蠶豆症!掌握好生活飲食禁忌可減低病發風險

目前仍未有任何方法可根治蠶豆症,如患者病發症徵輕微,可多休息及喝水,待症狀逐漸消退即可。不過,當患者病發情況嚴重,例如出現急性溶血症狀時,應立即求醫,可能需要進行換血及血液透析等緊急治療。一般來說,蠶豆症患者要學習如何與疾病共存,只要嚴守生活及飲食禁忌,避開誘發病原的因素,便能如常生活。

蠶豆症生活飲食禁忌
中藥禁忌 蠶豆症患者應避免使用黃連、金銀花、臘梅花、牛黃、珍珠末及保嬰丹等中藥。
藥物禁忌蠶豆症患者應避免使用亞士匹靈、止痛退燒、抗生素、抗瘧疾藥以及鎮痙藥等藥物。
食物禁忌蠶豆症患者應避免進食蠶豆及其製成品,包括雜錦豆及粉絲等食品。
起居禁忌蠶豆症患者應避免接觸含萘類物品,包括臭丸、樟腦丸、防蟲片、氣霧殺蟲劑,並避免接觸薄荷醇/薄荷腦、樟腦等外用藥油、平安膏、退熱貼、鎮痛及止痛貼等,以及香茅精油。

#高燒生活 #親子健康

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